淋巴血管瘤是在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割，则形成单纯性淋巴瘤，又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成较早，体积较大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤较多见。

　　淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在，它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性血管瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞，导致淋巴液聚集，形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已。

　　目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞，致使其近扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重，虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁，但也有相当多在成年后出现。