【病例介绍】

35岁，岗前体检，胸部X线片示异常阴影

胸部X线片正、侧位

胸腹部轴位CT增强扫描

最可能的诊断是什么?

1.纵隔气肿

2.结节病

3.神经纤维瘤

4.下腔静脉中断奇静脉延续

5.二尖瓣狭窄

【答案】

4.下腔静脉中断奇静脉延续

【讨论】

下腔静脉中断奇静脉延续

【概述】

1) 罕见

2) 通常伴发其他的先天性异常

3) 0.6%的先天性心脏病病人伴发此病

4) 肾静脉水平以上下腔静脉中断为常见类型

5) 肾上段及肝段下腔静脉缺如，由奇静脉、半奇静脉延续

6) 胚胎学上，右侧心下-肝吻合形成障碍导致右心下静脉萎缩

【临床表现】

1）血管异常本身通常不引起临床症状

2）可能有下肢静脉瓣功能不全

3）其他与先天性异常相关的症状（先天性心脏病）

【影像表现】

1.传统X线片

1) 气管与右主支气管交界处的软组织密度影，外缘光滑、清楚

a. 站立位及仰卧位,奇静脉直径分别约1.0cm和1.5cm

b. 仰卧位奇静脉直径增大，站立位或瓦尔萨尔瓦动作时减小

2）胸部侧位片，心底部正常的三角形下腔静脉影缺如（偶尔）

3）主动脉结突出

2.CT

1) 脊柱前方，管径较大的管状结构为扩张的奇静脉（右侧）或半奇静脉（左侧）

2) 下腔静脉在后部穿过膈肌脚进入胸腔延续为奇静脉

3) 在正常位置，奇静脉于右侧支气管周围汇入上腔静脉

4) 扩大的奇静脉密度与上腔静脉相似

5) 性腺静脉引流入同侧肾静脉

【鉴别诊断】

1）纵隔肿块（如:淋巴结病）

2）右位主动脉弓

3）获得性下腔静脉或上腔静脉阻塞

【治疗】

一般无需治疗，除非有相关的先天性异常

【并发症】

1）可能影响介入治疗（下腔静脉过滤器置入）

2）可能影响外科治疗（食管切除术，肝移植）

3）先天性心脏病

通常为房室间隔缺损，部分肺静脉回流异常，房间隔缺损，室间隔缺损，右室双出口

4）多脾及脾位置异常

5）短胰

6）肠旋转不良

下腔静脉中断奇静脉延续

上：胸部X线正位片示：气管支气管角软组织肿块影，边缘光滑（白箭），可见一管状结构下降至脊柱右旁（黄箭），主动脉位于左侧，侧位片也显示心后三角形密度影与下腔静脉一致。

下：胸部及上腹部连续CT增强扫描示：扩大的奇静脉（黄箭）下降至主动脉右旁，肝段下腔静脉缺如，肝脏位于中轴线（黑箭），可见多个脾脏（多脾）（黄圈）。