【病例介绍】：

患者女性，69岁，因“腹胀2年余加重3d”入院。

该患者2年前无诱因出现腹胀，未介意，无发热，近期自觉腹胀加重。病程中患者无恶心、呕吐，无反酸、嗳气，无胸闷、气短，二便正常，体质量未见明显减轻。入院查体：皮肤及巩膜无黄染，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。腹软，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，全腹叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肝肾区叩击痛阴性，肠鸣音约3次/min，未闻及气过水声及振水音。

影像学检查：肝胆脾多排CT三期增强提示肝门区占位性病变，与肝尾叶、胰腺均较密切，与邻近下腔静脉、门静脉、肝动脉、胆总管、胃后壁紧邻，均分界较清，考虑浆细胞型巨淋巴结增生症可能性大，建议结合临床进一步检查(图1，2)。

入院后行剖腹探查术，术中所见：肿物暴露在肝门区，大小约为6.0cm×4.0cm×4.0cm，与周围组织界限不清，分离被膜，见肝总动脉、肝固有动脉、肝十二指肠动脉、肝左动脉骑跨于肿物之上，以橡胶条提起动脉并沿其周围进行游离，结扎细小血管，将肿物向上抬起，见门静脉位于肿物下方，肿物向下延续逐渐变细，于尾部结扎，避开大血管，取出肿物(图3，4)，止血，置腹腔引流管一枚。术后第7天患者痊愈拆线出院。

术后病理回报：肝门区细胞性神经鞘瘤，伴灶状泡沫细胞聚集，直径约5.5cm。免疫组化结果显示：增殖细胞相关的核抗原(Ki-67)+3%，酸性钙结合蛋白(S-100)阳性(图5)，神经原核抗原(NeuN)阴性，平滑肌肌动蛋白(SMA)阴性，结蛋白(Desmin)阴性(图6)，CD34阴性。