肺动脉高压是一种罕见的呼吸困难-疲劳综合征，其定义是肺动脉平均压力增加超过20毫米汞柱，同时肺血管阻力增加超过2伍德单位。这种疾病的预后很差，尽管近几十年来取得了进展，但仍然无法治愈。目前的方法是通过使用最近验证的评分，在连续风险评估的基础上，通过多药联用进行优化。

本期《血管药理学》根据三个参考中心的回顾性登记数据，提出了支持初始多药治疗的论点，包括使用肠外前列腺素的剂量，以降低心肌收缩压至正常。这一目标只在少数病人中实现，但当mPAP可以降到35mmHg以下时，结果就会得到改善。这一数据表明，肺动脉压力导向的多药疗法在PAH中可能逆转右心重塑并限制进展，甚至逆转肺血管疾病。然而，还需要进一步的研究来验证mPAP作为PAH药物试验的主要终点。同时，在仔细的临床、影像学和血流动力学随访下，积极的最初开出肠外前列腺素结合一或两种针对肺循环的口服药物可能是最好的治疗策略。

参考文献：

D'Alto M, Naeije R. Pulmonary artery pressure-directed therapies in pulmonary arterial hypertension? Vascul Pharmacol. 2022 Oct 18:107124. doi: 10.1016/j.vph.2022.107124. Epub ahead of print. PMID: 36270620.