下腔静脉后输尿管

概述：

 下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管，指右侧输尿管沿下腔静脉后方走行，是下腔静脉发育反常的一种先天性畸形。本病几乎均发生在右侧。

病因病理：

 在胚胎期后主静脉、下主静脉及上主静脉3对静脉的分支互相吻合在两侧形成静脉环。胚胎12周时，后肾从骨盆上升，穿越此环到腰部，故此环又称肾环，输尿管从中经过；当后主静脉萎缩时，其血液循环由下主静脉及其分支承担，下腔静脉由肾环后面形成，因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方。如果后主静脉不萎缩，代替了肾环后面的部分，肾环前面即变成了下腔静脉，使输尿管位置为下腔静脉的后方；如静脉环的腹侧不消失，因为有右下主静脉在背侧及腹侧，故形成双下腔静脉，导致右输尿管位于双下腔静脉间。

临床表现：

本病的主要症状是梗阻所致的上段尿路扩张积水，继发感染和结石形成。输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛；血尿是常见症状之一，一部分病人伴有泌尿系结石。虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数病人都在成年后才出现症状

影像表现：

X线：静脉尿路造影时有两种表现

1型：右侧输尿管自肾盂下行，近下腔静脉分叉处（L4水平），弯曲内移，近中线后再转向外下进入膀胱。

2型：在肾盂水平见上段输尿管向中线移位，形成S形或鱼钩样弯曲后又恢复到脊柱外侧缘下降，弯曲段以上尿路扩张积水，弯曲段以下输尿管正常。

超声、CT、MRI：

超声示梗阻近段输尿管扩张情况，以及输尿管与下腔静脉的解剖关系。

CT、MRI可显示弯曲段以上肾盂及输尿管扩张，并能排除输尿管周围是否有肿瘤性病变。多层增强及后处理可显示输尿管及与下腔静脉的解剖关系。

鉴别诊断：

1.肾脏肿瘤  大的右侧肾脏肿瘤将输尿管推向中线移位时，应与下腔静脉后输尿管相鉴别。肾脏肿瘤多有肉眼血尿病史，当肿瘤体积大到足以将输尿管向内侧推移时，应能在腹部触及肿块；B超及CT检查能明确肿块与肾脏的关系和大小；尿路造影可显示肾盂肾盏受压变形或完全消失。

2.右输尿管结石  右侧输尿管结石可引起右肾积水，但多有阵发性右肾绞痛伴血尿。尿路造影可发现输尿管内结石影，并且结石以上输尿管和肾盂扩张积水。

3.右输尿管狭窄  可引起肾积水。病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。

4.原发性巨输尿管  可有肾、输尿管积水。尿路造影示输尿管迂曲扩张，但不向中线移位，无“S”形改变。输尿管近膀胱开口处狭窄，末端呈纺锤状。