冠状动脉瘘是指冠状动脉与心腔或其他血管之间异常交通，近年来该疾病的检出率明显增加，其中对于存在血流动力学意义的分流、合并动脉瘤、感染、相关冠状动脉窃血等情况的瘘才需要治疗，而大多数并不需要积极干预。本文将基于临床实践，针对冠状动脉瘘的病因、分型分类、临床表现和诊断治疗分享实用临床经验。

冠状动脉瘘（CAF）通常是指冠状动脉主干或其分支与心腔或其他血管之间存在的异常交通，既往是一种相对少见的冠状动脉畸形，发病率约占先天性心脏病的0.2%~0.5%，常在冠状动脉造影或无创心脏成像过程中偶然诊断出来的。但由于近年检出率明显增加，对该疾病也需要更明确的认识。

CAF多为冠状动脉和邻近的血管、心腔之间形成，这种异常的血管连接之间缺乏毛细血管网，血流的阻力小，血液不经过毛细血管网直接从冠状动脉分流至相连接的心腔及血管。

很多CAF患者并没有明显的临床症状，漏诊、误诊的情况屡见不鲜。且由于现在除了小的病例系列研究之外，没有高质量的证据来指导CAF的管理，目前只是源自临床经验，根据患者及手术因素来定义关闭CAF的适应证和方法。

冠状动脉瘘的病因

CAF大多数为先天性的。人类正常胚胎早期的心肌组织呈海绵状，窦状间隙位于肌小梁连接着心腔与冠状动、静脉，组成窦状间隙循环。随着胚胎心肌细胞的进一步发育，心肌结构逐渐变得更为紧密，窦状间隙缩小发育成毛细血管。胚胎在发育过程中因某些因素，使得心肌窦状间隙持续存在，未能正常退化，从而形成CAF。

不过随着心内器材植入、心脏手术、心肌活检或胸部外伤等情况的发生，获得性CAF也越来越多地被发现。

冠状动脉瘘的分型

根据大小分型

根据瘘血管的粗细可将CAF分为大、中、小三型。分型的原则是根据瘘血管的直径与原冠状动脉直径的比例大小：大型CAF的瘘血管直径是原冠状动脉直径的2倍以上，中型的是1~2倍之间，小型的为1倍以下。

根据起源及瘘口部位分型

大多数CAF患者可为单支瘘或多支瘘，大约20%的患者有起源于 2 个或更多冠状动脉的瘘管。瘘口也可为单瘘口或多瘘口，瘘入肺动脉的常见多支瘘和多瘘口，瘘入心腔的单支瘘和单瘘口更多见。

根据瘘血管的起源不同，可将CAF分为右冠状动脉瘘、前降支瘘及回旋支瘘。右冠状动脉瘘最多见，其次为左前降支、回旋支。

根据瘘血管的瘘口不同，又可将CAF分为冠状动脉-心腔瘘、冠状动脉-血管瘘。CAF以瘘入右心系统发生率更高，其中瘘入肺动脉的近年检出率迅速增加，多为多支瘘及中、小型瘘，有时会伴有动脉瘤；而瘘入左心系统的情况相对少见。

冠状动脉瘘的临床表现

中、小型CAF患者多无明显临床表现；较大的瘘可闻及心脏杂音，可伴心脏增大或肺充血。大的CAF最主要的临床影响为分流，有时合并冠状动脉窃血、心律失常、感染等的情况。

分流

2018年ACC/AHA成人先心病指南指出根据交通部位的不同，CAF的分流方向不同，目前以动脉系统-静脉系统瘘更为常见（瘘入右心房、右心室、冠状静脉窦、肺动脉、腔静脉）。左至右分流量较多的病人可呈现乏力、心悸、呼吸困难等症状，少数病例长期、大量的左至右分流可导致充血性心力衰竭症状，这种情况成年居多，但也有婴幼儿期因分流量大而出现心力衰竭病例。

体循环内瘘情况相对少见，是指冠状动脉瘘瘘入左侧心房、心室及肺静脉情况，患者多出现左侧心腔的扩大，偶有出现心力衰竭的表现。

冠状动脉窃血

虽然CAF存在不同程度的分流，但出现冠状动脉窃血症状并不多见，往往在合并冠状动脉狭窄和血栓的病例更容易出现窃血。

冠状动脉瘘的诊断

心脏彩超

心脏彩超可发现部分明显增粗的冠状动脉、瘘管和瘘口的异常血流，并评估其粗细及瘘口大小，同时可发现继发改变和合并的其它心内畸形，但是细小瘘易被超声忽略。

冠状动脉CTA、心脏MRI

二者比较容易发现CAF及伴随的动脉瘤、瘘血管的形态、相邻组织及瘘口位置、大小，指导介入或外科手术方案的设计。CT的空间分辨率更高，MRI可观察心肌病变及心功能。

冠状动脉造影

冠状动脉造影是诊断CAF的金标准，能在造影图像上确定瘘管和瘘口的精细解剖。因此疑诊中大型CAF的病人均应造影，确定具体的解剖情况，制定下一步治疗方案。

冠状动脉瘘的干预治疗

并非所有的CAF都需要积极干预，在2018年ACC/AHA成人先心病管理指南及2020年ESC成人先心病管理指南指出，小型的CAF经充分评估后可不予以治疗；而存在临床症状、相关并发症及存在明显分流的中、大型CAF需要经过介入或者外科手术。2021年发表在JACC的一篇综述指出，根据瘘口起源。对不同的CAF治疗方式与指针进行了细化：

1. 源自冠状动脉左前降支近端至肺动脉的瘘管

通常是网状动静脉畸形，它们通常分流很小，多于冠脉造影时偶然发现，若无明显动脉瘤，则不需要关闭。

2. 源自左冠状动脉回旋支至冠状窦的瘘管

该类型有膨胀并达到大型CAF的趋势，明确诊断后应将其关闭。

3. 源自右冠状动脉中段或近端至静脉系统的瘘管

该类CAF如果不及时治疗，它们同样可能会增粗。

4. 源自右冠状动脉远端至冠状窦的瘘管

这类CAF闭合起来特别困难，因为近端 RCA 可能会显著扩张，明显扩张的CAF闭合后发生心肌梗死的风险。

5. 获得性的CAF

这些通常更容易关闭，并且关闭成功率较高。

因此，根据不同情况的CAF采用的路径和封堵方式有所不同，可有以下治疗方案。

内科介入封堵

目前中、大型CAF的治疗可通过内科介入封堵治疗创伤小、恢复快。对于解剖合适的冠脉瘘，可考虑通过内科介入封堵的方式治疗。

但同时需要考虑在治疗过程中输送导管及堵闭材料能否安全到达目标堵闭部位、封堵材料能否稳定放置，以及堵闭部位远端有无重要的无代偿的冠脉分支等情况。但其主要并发症为冠脉破裂、闭塞、夹层，甚至心肌损伤、心肌梗死、各种心律失常、封堵材料脱落移位等并发症。

外科手术

对于不合适介入治疗，介入失败或者介入效果不佳的病人可通过外科手术治疗，其疗效明确，创伤稍大、恢复相对慢，也有可出现冠脉破裂、心肌梗死、残余分流及再通等相应并发症。

JACC综述指出，直径＞10 mm的CAF建议通过外科手术的方式关闭，必要时冠脉搭桥，但国内目前对于此类巨大CAF虽然介入风险高、手术难度增加，经过仔细评估及手术方案计划，仍然可采用介入的方式封堵，由于是微创的方式，患者术后恢复迅速，下图为直径＞10 mm封堵前后对比图。