1诊断

1.1   临床表现

推荐意见1：AIP患者常表现为梗阻性黄疸、腹部不适等非特异性症状，部分患者无症状，应注意胰腺外器官损害的临床表现。（证据质量：高；推荐等级：强；共识水平：100%） 

1.2   影像学检查

推荐意见2：推荐增强电子计算机断层扫描（CT）作为诊断AIP的首选影像学检查方法。（证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%） 

推荐意见3：建议将增强磁共振成像（MRI）作为诊断AIP的重要影像学检查方法。建议将磁共振胰胆管成像（MRCP）用于评估AIP的胰管和胆管改变。（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%） 

推荐意见4：对CT、MRI表现不确定的患者，正电子发射 计算机断层显像（PET⁃CT）可用于辅助AIP的诊断和鉴别诊断。（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%） 

1.3   消化内镜检查

推荐意见5：超声内镜（EUS）可发现AIP特征性的胰腺实质与胰胆管改变，并可获取组织学或细胞学标本用于诊断和鉴别诊断，建议将其作为AIP重要的诊断方法。（证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%） 

推荐意见6：内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）可发现AIP的特征性胰胆管改变，但鉴于其有创性，不建议将其作为常规诊断方法。（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%） 

1.4   实验室检查

推荐意见7：建议将血清IgG4作为诊断1型AIP、评估疗效及监测病情活动度的首选实验室检查方法。（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：96.7%） 

1.5   病理学表现

推荐意见8：特征性的病理改变是诊断AIP的重要依据，建议在诊断AIP时重视组织样本的获取和诊断，推荐首选EUS⁃FNB。（证据质量：中；推荐等级：弱；共识水平：100%） 

1.6   诊断和鉴别诊断

推荐意见9：推荐综合症状、体征、影像学、EUS、血清IgG4、病理学表现以及胰腺外器官损害等诊断AIP，并参考糖皮质激素的治疗效果。（证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%） 

推荐意见10：对拟诊AIP的患者，应重视与胰腺癌等疾病的鉴别诊断。（证据质量：高；推荐等级：强；共识水平：100%） 

推荐意见11：对已确诊的1型AIP患者，建议在病程中通过影像学检查与血清IgG4动态评估疾病的活动度。（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：96.7%） 

2治疗

2.1   糖皮质激素治疗

推荐意见12：对有症状或实验室、影像学检查提示病情活动的AIP患者，建议给予诱导缓解治疗。（证据质量：中；推荐等级：弱；共识水平：100%） 

推荐意见13：推荐口服糖皮质激素作为AIP首选的诱导缓解治疗药物，可予以泼尼松30～40 mg/d，或按照0.6 mg·kg^-1·d^-1选择剂量，病情缓解后逐渐减量。（证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%） 

推荐意见14：对胰腺弥漫性肿大、治疗后影像学缓解较慢或血清IgG4仍高于2倍正常值上限的AIP患者，推荐以小剂量糖皮质激素维持治疗以降低复发风险。（证据质量：高；推荐等级：强；共识水平：96.7%） 

推荐意见15：对病情复发的AIP患者，建议再次予以糖皮质激素治疗。（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%）

2.2   免疫抑制剂和生物制剂治疗

推荐意见16：建议对糖皮质激素治疗无效、减量或停药后反复复发的AIP患者联合应用免疫抑制剂或换用生物制剂。（证据质量：中；推荐等级：弱；共识水平：100%） 

2.3   胰酶替代治疗

推荐意见17：对存在胰腺外分泌功能不全（PEI）的AIP患者，建议给予胰酶替代治疗。（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%） 

2.4   内镜介入治疗

推荐意见18：不建议对伴有梗阻性黄疸的AIP患者常规进行胆管引流。（证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%） 

2.5   多学科诊治

推荐意见19：AIP患者病变可累及全身多器官，建议在诊治中加强多学科联合。（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%） 

3随访和预后

推荐意见20：建议重视AIP患者的长期随访，关注其复发、胰腺内外分泌功能不全、胰管结石以及肿瘤的风险。（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%） 

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https://www.lcgdbzz.org/cn/article/doi/10.12449/JCH240705