1个月前，11岁的成成（化名）反复高烧不退，按照肺炎治疗一周后，病情并没有好转。随着病情发展成成憋得难以呼吸。CT检查提示，成成的右侧气管被什么东西堵死了。由于无法进气，他的右侧肺叶被压得扁扁的，像泄气的气球。病情危急，专家建议立即安排气管镜检查和治疗。在气管镜下，用电圈套器将神秘肿物分次圈套切除，切下组织被第一时间送往病理科，造成气管梗阻的神秘肿物竟是恶性肿瘤：——腺样囊性癌！

切还是不切？

医生介绍，腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma，ACC）又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌,是一种罕见的头颈部肿瘤，主要起源于分泌腺，最常见于涎腺，其它少见部位包括：鼻咽、泪腺、外耳道等，极少发生在支气管。是一种临床少见恶性肿瘤类型，发病率仅为3/1000000，发病年龄多在40-60岁。成成的病例极为罕见，经查阅文献，他是国内患此肿瘤，年纪最小的患者。腺样囊性癌对放化疗不敏感，如果肿瘤没有彻底清除，复发只是时间问题。一旦气道完全堵塞，患者很快就会窒息死亡。

要想根治肿瘤，按照传统手术方式，胸外科手术获益最大，但同时风险也最大。手术切口长达20cm左右，还需将病变一侧全肺切除，而且成成只有11岁，考虑到他以后的生活，专家们经过讨论，冒险采用胸腔镜辅助切除病灶，将支气管与气管端侧吻合，实现气道重建，肺不用切掉了。经过5个小时，手术顺利完成，达到了根治气管癌的目标，目前，成成已经康复出院。

临床特点

1、生长缓慢，病期较长：

占50%以上表现为缓慢生长的无痛实性肿块，就诊前肿块可存在数月或数年。

2、侵袭性生长：

临床表现取决于原发肿瘤的位置和神经受浸润情况。肿瘤常沿神经扩散，并可沿神经扩展而累及乳突和颞骨，也可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。神经周围浸润是ACC局部进展的特征，因此临床上早期即可出现疼痛、麻木或面瘫等症状。

3、复发率高，远处转移率高：

腺样囊性癌易复发，75%患者术后5-10年内复发。肺、骨、肝是常见的远处转移部位，其中肺部最多见，占所有转移60~80%。

诊断

1、临床表现：

由于腺样囊性癌临床表现缺乏特异性，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌可能。

2、影像学检查：

超声，CT，MRI，骨扫描，PET/CT等。

影像学特点

(1)CT平扫表现为鼻腔、鼻窦不规则软组织肿块，密度不均匀，可伴出血、囊变，少数可有钙化，边界不清；广泛累及邻近结构，周围骨质弥漫性破坏；颈部淋巴结转移常有中心坏死区。

(2)MRI平扫表现为鼻腔、鼻窦软组织肿块在T1WI和T2WI多为中等信号，多数信号不均匀。

(3)增强CT和MRI表现为鼻窦、鼻腔软组织肿块呈轻到中度强化，MRI能清晰显示病变范围，为临床分期提供客观依据。

(4)根据累及范围可分为Ⅳ期：Ⅰ期肿瘤局限于上颌窦粘膜内，骨质无侵及破坏；Ⅱ期肿瘤侵及或破坏上颌窦内、下壁；Ⅲ期肿瘤侵犯上颌窦后外侧壁、眶底或眶内壁、咀嚼肌间隙、翼突、前组筛窦及面颊部皮肤任何部分；Ⅳ期肿瘤侵犯眶内容物、后组筛窦、蝶窦、鼻咽部、软腭或颅底任何部位。

3、细针穿刺活检：

典型的腺样囊性癌被描述为具有筛状结构：镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现有助于ACC的临床诊断。

4、基因检测：

检测HER2，NTRK，RET，BRAF等基因，有助于疾病的诊断。

治疗

目前仍以手术切除为主，放射治疗为辅。在不影响主要功能的情况下，做最大范围的彻底切除。按情况而定，有的病人要接受颈淋巴结清扫手术。至于复发或晚期病人，如无法施手术，只能药物治疗，但治疗效果一般不高，治疗只是推迟病情。科学家目前努力研究不同药物针对腺样囊性癌，希望为病人带来更好的治疗效果。

腺样囊性癌容易复发及转移，所以手术后要接受放射治疗来防范，如果发现病人的神经线受影响，需要沿着肿瘤附近的神经线进行6-7周放射治疗。全部疗程完成后，病人仍需持续监察以防复发，尤其肺部。靶向治疗、免疫药物治疗已经被指南推荐，是治疗腺样囊性癌的潜在手段。

参考资料：

1. 公众号 西安高尚医学影像诊断中心【高尚病例】腺样囊性癌

2. John R.Glodblum，Laura W.Lamps，Jesse K.Mckenney，Jeffrey l.Myers《罗塞和阿克曼外科病理学》

3. 腺样囊性癌诊疗现状及展望 魏永长肿瘤预防与治疗2023 36（9）725-731