今年30岁的方女士（化名）平素身体硬朗，但是在几天前，凌晨3点，她突然感到四肢无力、麻木，无法正常活动，9点家人将她送往当地医院就诊。当时诊断为脑卒中，并建议转院至上级医院就诊。

13点，方女士转院至某三甲医院，此时的方女士已出现四肢瘫痪、感觉消失，病程进展迅猛，病情危急。完善颅脑及颈椎CT后，医生发现伍女士颈脊髓后方有一小范围的高信号影，进行了骨科会诊。

是脑卒中吗？

我们知道，脑卒中分为缺血性脑卒中和出血性脑卒中。缺血性脑卒中的常见症状包括头痛、面部肌肉无力、手臂无力、言语障碍、意识丧失、晕倒等。出血性脑卒中的常见症状包括迅速出现的严重头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、瞳孔不等大、四肢一侧无力等。而方女士意识清醒，说话流利，没有口角歪斜，也没有饮水呛咳的脑卒中的临床表现。

再结合CT影像报告，骨科李副主任医师会诊后，否定了脑卒中诊断，初步判断方女士病因很可能是由颈脊髓后小小的高信号导致，何主任的骨科团队继续寻找患者病因。

真凶现身

由于CT受椎体影响，不能很好的显示脊髓及神经受压和内部情况。医生安排MR（核磁共振）检查。核磁共振的结果显示，方女士的颈椎椎管内有一约26mmX8mmX31mm的巨大血肿。真是自发性椎管内硬膜外血肿，正是这个血肿，压迫住了方女士的高位颈髓，导致瘫痪和大小便障碍。

与时间赛跑

因为方女士血肿比较大并有明显脊髓受压症状，应尽快清除椎管内的血肿，否则极有可能会导致患者永久性的四肢瘫痪。但是，颈椎椎管内的颈髓是高级神经中枢，非常脆弱。拆除压迫脊髓的“炸弹”势在必行，但拆除“炸弹”也必将面临巨大的风险。此时方女士四肢已经完全瘫痪，逐渐出现呼吸困难，如果病情继续加重的话，将面临呼吸心跳骤停的生命危险。医生决定，立即为方女士施行颈后路单开门椎管扩大成形术及血肿清除术治疗，经过3小时的手术，成功清除椎管内大量团块状血肿。术后，方女士恢复良好，已康复出院。

自发性椎管内硬膜外血肿( spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH)是一种非常罕见的疾病，发病率只有十万分之一。SSEH确切病因尚不明确，但与外伤、血管畸形、肿瘤、抗凝治疗后、血友病等因素有关。

自发性椎管硬膜外血肿可以发生在任何年龄段，但以中老年人多见，发生部位以胸段居多，颈腰段较少。本病没有明显的外伤史，也没有慢性腰腿痛病史，发病急，容易在短时间出现感觉运动丧失，重者甚至瘫痪。

临床表现

SSEH常见于颈、胸椎，腰椎罕见，症状包括局部症状和神经症状。大多数患者起病时可出现颈、胸、背或腰部疼痛，逐渐出现脊髓及神经根受压症状，最后出现受压平面以下的运动、感觉、括约肌功能障碍，急性和特急性发生尿储留较早(<48h)，慢性较晚(>48h)，体征主要是脊髓受压平面以下感觉麻木或丧失，双下肢肌力、肌张力的改变，男性提睾反射消失或减弱，会阴及肛门区感觉减退，肛门括约肌反射消失或减弱。病理反射可在慢性起病者出现。极少数患者可有脊髓中央损伤综合征的表现。

诊断

增强MRI是临床诊断的金标准。MRI上常可看到椎管内后方有一梭形信号不均匀的占位性病变，T1加权像上可见位于椎管后外侧中等信号的椭圆形或梭形肿块，肿块内部信号不均匀，肿块与相邻的骨结构直接相延续，硬膜外脂肪、蛛网膜下隙及脊髓受压。T2加权像上可见较强信号的梭形占位性病变内部具有条索状低信号和点状、索条状高信号，具有特征性的是冠状切面上信号较强的椭圆形占位性病变中央或偏中央部位有一明显的点状高信号区。

典型SSEH具有血肿信号演变在MRI上大致分为4个阶段：

超急性期(<24 h)：T1等信号，T2高信号

急性期(1～3 d)：T1等信号，T2低信号

亚急性早期(1～7 d)：T1高信号，T2低信号

亚急性晚期(7～14 d)：T1、T2均为高信号

慢性期(14 d以后)：T1、T2均为低信号

治疗

影像检查确诊的急性自发性椎管内出血的患者，应立即进行椎管及椎板减压手术，最好在发病后3 h～4 h内进行。对于手术时机的选择尚存在争论，大部分研究认为应在其症状出现12 h内行手术治疗，超过12 h后再行手术治疗，病人神经功能恢复差，甚至终身留下后遗症。

参考资料：

1. 肖亚杰 自发性椎管内硬膜外血肿保守治疗1例报告 《实用老年医学》杂志2019年第33卷第4期

2. 翟丽敬,马传雨.急性自发性椎管内硬膜外血肿早期识别与诊疗体会[J].江苏医药,2019,45(04):409-410.

3. 自发性脊髓硬膜外血肿 公众号：Spine脊柱