系统性硬化症（SSc）是一种罕见的多系统自身免疫疾病，伴随皮肤及内脏纤维化，导致高发病率和死亡率。尽管多种治疗策略已被应用于SSc的不同症状，但针对其多器官表现的有效疗法仍未确定。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）作为一种免疫调节治疗方案，已在某些自身免疫性疾病中取得了较好的疗效。然而，IVIG在SSc不同器官表现中的疗效尚未系统评估。本研究旨在通过系统回顾现有文献，全面评估IVIG对SSc多器官表现的疗效，特别是在难治性病例中的作用。

本研究采用系统文献回顾的方法，检索了2003年1月至2024年4月15日间的Medline、Embase、Cochrane、Web of Science和Scopus数据库。检索关键词包括“系统性硬化症”和“静脉注射免疫球蛋白”。纳入标准为报告中至少5例SSc患者接受IVIG治疗，且有可测量的治疗效果。研究包括随机对照试验、回顾性研究、试点研究及个案对照研究。共筛选出418篇可能相关的文献，最终纳入12篇研究，涵盖266例患者，报告了IVIG对皮肤、呼吸、肌肉骨骼、消化系统及其他表现的疗效。

12项研究的结果表明，IVIG在治疗SSc的多器官表现中显示出不同程度的疗效。皮肤方面，8项研究报告了改良Rodnan皮肤评分（mRSS）的显著改善，特别是在用药6个月后，mRSS平均减少了8.3分（p<0.01）。肌肉骨骼系统方面，IVIG显著改善了关节痛（44%至19%，p=0.02）、肌肉痛（74%至20%，p=0.0001）及肌无力（p=0.01）。消化系统症状也有所改善，一项研究报告胃肠道评分从1.06±0.61下降至0.78±0.4（p=0.05）。尽管IVIG对呼吸系统表现的效果有限，但其在稳定肺功能测试（PFT）方面显示出潜在的作用，未见明显恶化。此外，IVIG显著减少了皮质类固醇的使用，平均剂量从13.0 mg/d减少至8.9 mg/d（p=0.01），具有类固醇节省效应。

报告IVIG对SSc肌肉骨骼表现影响的研究总结

总之，研究表明，IVIG对SSc的皮肤、肌肉骨骼及消化系统表现有显著疗效，且具有类固醇节省作用。然而，对呼吸系统的疗效尚不明确，主要表现为稳定肺功能。尽管本研究提供了有关IVIG在SSc中应用的有利证据，但由于现有研究样本量小，且大多为回顾性研究，因此仍需更多高质量的随机对照试验来验证这些发现并制定相关指南。

原始出处：

Role of intravenous immunoglobulins in systemic sclerosis (SSc): A systematic literature review. Semin Arthritis Rheum. 2024 Jun 22;68:152471. doi: 10.1016/j.semarthrit.2024.152471. Epub ahead of print. PMID: 38954999.