01 理论知识

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★

【疾病编码】8243/3

【疾病定义】

• 具有部分神经内分泌分化和肠型杯状细胞形态学特征性的恶性肿瘤。

【临床特征】

• 疾病特点：它原称为杯状细胞类癌，但在2019年第五版WHO消化系统肿瘤分类中被正式命名为杯状细胞癌，约占消化道肿瘤的1%，占阑尾肿瘤的不到15%。

• 年龄：平均发病年龄50~60岁，无明显性别差异。

• 部位：好发于阑尾尖端，其次为根部。

• 预后：分期与阑尾腺癌相同，预后取决于分期和肿瘤分级。1/3的杯状细胞腺癌患者出现转移。

【病理特征】

• 大体：肿瘤最常位于阑尾尖端，其次为根部，累及阑尾壁，一般不形成肿物，阑尾管壁增厚，灰白色。

• 低级别成分的杯状细胞腺癌：杯状黏液细胞，内分泌细胞和具有颗粒状嗜酸性细胞质的Paneth样细胞及印戒样细胞组成，排列成管状，有或没有管腔，或形成巢状的细胞簇，核异型性小，不见坏死。

• 高级别成分的杯状细胞腺癌：复杂的融合管状结构，筛状或实性片状结构，肿瘤细胞为单个黏液性或非黏液性细胞，印戒样细胞，肿瘤间质内弥漫性浸润生长，促纤维结缔组织反应明显，可见坏死，核分裂易见。

【免疫组化】

• CK7，CEA，CK20，CDX-2，MUC2，CgA，Syn，CD56，特殊染色AB/PAS呈阳性。

【分子遗传】

• 具有WNT信号通路（USPX、NOTCHI、CTNNA1、CTNNB1和TRRAP）基因突变。

【诊断公式】

• GCT=管状、筛状、实性片状结构 + 黏液细胞，内分泌细胞，Paneth样细胞，印戒样细胞 + 免疫组化分别表达腺癌及神经内分泌标记

【鉴别诊断】

• 黏液腺癌

• 印戒细胞癌

• 神经内分泌瘤

【规培解析】

• 临床少见，阑尾肿瘤同时表达腺癌及神经内分泌标记物。

02 病例切片

03 卡片总结