在我们的印象中，吃饭没胃口，血糖会低 ，然而如果2个月不正常吃饭，也有患上一种罕见病。温州医科大学附属第一医院最近的一个病例：今年65岁的柳阿姨，3个月前，因为心情不好，不爱吃饭，每天只吃一点水果，浑身没有力气，还容易困，一开始是爱打盹，后来发展到大半天都在睡觉。因为正值夏日，天气炎热，柳阿姨的家人以为天气热，老人家心情不好，也没有在意。但是，后来柳阿姨竟然出现了神志不清的症状。这是家人才意识到问题的严重性，将她送往医院。

接诊医生为柳阿姨开了一系列检查，发现她的内侧与后侧丘脑、乳头体，顶盖和导水管周围区域的T2高信号。内侧丘脑对称性异常信号。这是韦尼克脑病最具特征性的影像表现，但是是什么原因导致的呢？我们知道，这种病常见于酗酒者，医生仔细询问柳阿姨的病史，了解到她近期不正常吃饭，只吃一点水果，长期下来体内缺乏维生素B1，进而出现相关症状。好在柳阿姨就诊及时，如果延误治疗可能会导致严重的神经系统损伤甚至死亡。

韦尼克脑病（Wernicke’s encephalopathy，WE）是一种继发于硫胺素（维生素B1）营养性缺乏的急性神经精神综合征，常见于酗酒者或者因多种胃肠道疾病导致硫铵素营养性缺乏的非酗酒者，如神经性厌食症、减肥手术、吸收障碍和剧吐，也见于饮食不均衡患者，如长期以精加工食物为主的饮食习惯。

三联征

典型的WE患者可有“三联征”即眼球运动障碍、小脑性共济失调、意识障碍或“四联征”“三联征”再加上多发性神经病，表现在：

神经系统症状：如共济失调、眼球震颤、肌肉无力、失语等；

精神障碍：如注意力不集中、记忆力减退、思维迟钝等；

自主神经功能异常：如低血压、心率不规律等；

五大症状

1.运动失调：Wernicke脑病患者的运动功能可能会受到影响，表现为动作不协调、步态蹒跚、无法完成精细动作等。

2.眼球运动障碍：眼球无法正常运动，表现为目光呆滞、眼球震颤或无法跟踪移动物体等。

3.认知和精神障碍：患者可能出现记忆力减退、注意力不集中、情绪不稳、反应迟钝等症状，严重者可能出现昏迷或痴呆。

4.共济失调：这是Wernicke脑病的一个显著症状，表现为身体的协调性丧失，患者可能会出现站不稳、走路摇晃等症状。

5.意识和精神异常：患者可能出现嗜睡、昏迷、幻觉、妄想等症状，严重时可能导致死亡。

诊断

1、实验室检查

血、尿酒精浓度的测定，血液检查，包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

2、MRI检查

MRI检查是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号，6～12个月后，恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

图1 韦尼克脑病患者轴位FLAIR图像示。（A）中脑顶盖（箭）；（B）乳头体（短箭），导水管周围灰质（长箭）及（C）内侧丘脑（箭）高信号

图2 T1增强T1WI冠状位示韦尼克脑病患者乳头体强化（箭），为特异性病征表现

3、其他辅助检查

CT检查也可应用于Wernicke脑病诊断，在CT下可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。心电图、脑电图检测也可用于鉴别诊断。

治疗

该病主要通过补充维生素B1和去除病因治疗。一旦考虑患者为该病，应立即给予维生素B1进行治疗。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

维生素B1

一旦考虑为该病，应马上给予大剂量的维生素B1进行治疗，但补充的剂是频次尚无统一的标准。

病因治疗最为重要，慢性酒中毒患者胃肠吸收不良，B族维生素口服或肌注作用不大，应立即静脉滴注维生素B1，持续2周或至患者能进食为止。在发病初期给予硫胺素治疗后可在1个星期内观察到症状改善，但治疗通常需要1~3个月，且常可遗留眼球震颤和步态共济失调等神经功能障碍。

体内维生素B1（硫胺素）贮备不足时，补充大量糖类可诱发典型的WE发作，是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1（硫胺素）所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者，静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1，防止诱发WE。

硫酸镁

慢性酒中毒所致的WE，患者可伴镁缺乏，镁缺乏可降低硫胺素的作用，使硫胺素缺乏的病情恶化，应补镁。

参考资料：

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