研究背景和目的：据报道，白质高信号(WMH)在烟雾病(mMD)中增加，但由于其分布的病理生理异质性，其临床重要性尚未得到充分证实。近日，一项发表在Neurology上的研究旨在评估 WMH 的负担和模式及其在 MMD 轨迹中的临床意义。

方法：对无明显结构性病变的成人 MMD 患者进行1:1倾向评分，并与健康对照组进行性别和血管危险因素比较。总体积，脑室周围和皮质下的 WMH 体积被完全自动分割和定量。WMH 体积随年龄增长而变化，并在两组之间进行比较。MMD 的严重性基于评估铃木期和未来缺血事件与 WMH 体积的关系。

结果：

• 对161对 MMD 患者和对照组进行分析。
• MMD 与总 WMH 体积增加显着相关(B [标准误差] ，0.126[0.030] ; p < 0.001) ，脑室周围 WMH 体积(0.114[0.027] ; p < 0.001)和脑室-皮质下比率(0.090[0.034] ; p = 0.009)。
• 在 MMD 亚组(n = 187)中，晚期 MMD 与 WMH 总体积(0.120[0.035] ; p < 0.001) ，脑室周围 WMH 体积(0.110[0.031] ; p < 0.001)和脑室-皮质下比率(0.139[0.038] ; p < 0.001)。
• 脑室周围 WMH 容积(调整后的危险比[95% 置信区间] ，5.12[1.26-20.79])和脑室周围-皮层下比率(3.80[1.51-9.56])与未来的缺血事件在医学随访的 MMD 患者。
• 然而，皮质下 WMH 体积与 MMD、 MMD 严重程度或未来缺血事件之间没有明显的相关性。

结论：脑室周围 WMH，而不是皮质下 WMH，可能是 MMD 的主要病理生理学特征。脑室周围 WMH 可作为 MMD 患者缺血易损性的一个标志。

文献来源：Yang W, Jung KH, Kang DW, et al. Characteristics and Clinical Implication of White Matter Lesions in Patients With Adult Moyamoya Disease [published online ahead of print, 2023 Mar 6]. Neurology. 2023;10.1212/WNL.0000000000207130. doi:10.1212/WNL.0000000000207130