心脏淀粉样变（CA）定义为淀粉样蛋白在心肌组织内的大量沉积，最终导致心壁逐渐增厚及舒张功能障碍的一类病理改变。在组织学上，蛋白质的沉积定位于心肌细胞周围的细胞外间隙，但也可以在血管周围间隙和心肌内小冠状血管的介质中检测到，并进一步诱发微血管冠状功能障碍。CA的预后很差，据统计6个月内死亡的几率大于50%。

用于诊断CA的无创成像方式有超声心动图、心脏MRI和SPECT。其中，在心脏MRI上提示CA的最有价值的表现是左心室肥厚，钆剂给药后心内膜下弥漫性斑片状或环形心肌增强以及参数成像时原生心肌T1和细胞外体积的增加。心脏CT是诊断冠状动脉狭窄程度的一线影像学手段。在缺血性和非缺血性心肌病中，CT可用于评估延迟采集中的心肌强化以及计算细胞外体积，效果类似于心脏MRI。尽管CT具有分析心肌结构和灌注的能力，但很少有研究评估CT在大样本患者中检测CA的诊断性能。

近日，发表在Radiology杂志的一项研究评估了CT在CA的诊断和预后中的作用，同时以非淀粉样心肌肥厚（NACH）的患者和没有肥厚的患者作为对照组进行比较，为此类患者的诊断和预后评估提供影像学支持。

本项前瞻性研究于2017年4月至2018年12月期间纳入了患有CA、非淀粉样心肌肥厚（NACH）以及没有心肌肥厚的参与者。CA的确诊是根据既定标准确定的（即通过骨扫描阳性或心内膜活检证明）。所有参与者都接受了全心心脏CT上进行动态CT灌注成像。将在CT上测量的细胞外体积和CT灌注图上计算的心肌灌注参数在不同的参与者组之间进行比较。连续数据之间的差异用非配对t检验、Mann-Whitney秩和检验或Kruskal-Wallis检验来进行验证。

共有84名CA参与者、43名NACH参与者和33名没有心肌肥厚的参与者被纳入最终研究。与NACH患者（平均，34.6%±9.1；P<0.001）和无心肌肥厚患者（平均，35.9%±9.9；P=0.001）相比，CA患者表现出更高的CT测量细胞外容积值（平均，54.7%±9.7[标准差]）。CA患者的平均心肌血容量和平均心肌血流量较低（平均心肌血容量：4.05毫升/100克心肌±0.80；平均心肌血流量。与NACH患者相比（平均心肌血量：5.38毫升/100克心肌±1.20，P<0.001；平均心肌血流量：89.6毫升/100克心肌），CA患者（89.6毫升/100克心肌每分钟±31.3，P = .007）和没有心肌肥厚的参与者（平均心肌血容量：5.68毫升/100克心肌±1.05；平均心肌血流量。106.3毫升/100克心肌/分钟±29.8；两者的P<0.001）的心肌血流量较低。 CT测量的细胞外容量（危险比>0.56 vs ≤0.56 = 4.2 [95% CI: 1.4, 11.8]）、平均斜率（危险比≤3.0 sec-1 vs >3.0 sec-1 = 0.2 [95% CI: 0.1, 0.8]）和达峰时间（危险比>20秒 vs ≤20秒 = 11.6 [95% CI: 1.3, 101.6]）对CA参与者的死亡具有预测价值。

图 CA、NACH和非心肌肥厚（NH）参与者的CT灌注成像参数图示例。同时显示的还有用于计算细胞外容积（ECV）的5分钟延迟钙化评分图像。

本研究使用了心脏CT在一个大样本的参与者中对心肌淀粉样变（CA）进行了评估。CT显示，无论何种类型的淀粉样变，所测量的细胞外体积都会显著增加，并且存在微血管冠状动脉功能的障碍。细胞外体积和CT灌注参数与CA参与者的预后相关。综上所述，本研究的结果强调了心脏CT在诊断CA中的潜力，为其在临床上的广泛应用提供了数据支持。

原文出处：

Jean-François Deux,Refaat Nouri,Vania Tacher,et al.Diagnostic Value of Extracellular Volume Quantification and Myocardial Perfusion Analysis at CT in Cardiac Amyloidosis.DOI:10.1148/radiol.2021204192