红斑狼疮中的亚急性皮肤型红斑狼疮
时间:2023-02-22 19:57:39 热度:37.1℃ 作者:网络
红斑狼疮(LE)它是一种自身免疫性的结缔组织病, LE本身又可分为以下几种亚型:①盘状红斑狼疮(DLE);②深在性的红斑狼疮(LEP);③亚急性皮肤型的红斑狼疮(SCLE);④系统性的红斑狼疮(SLE);⑤新生儿的红斑狼疮(NLE);⑥药物性的红斑狼疮(DIL)。
病因尚未完全明了,目前认为红斑狼疮与遗传因素、性激素、环境因素有关,某些感染也可以诱发或者加重本病。此外寒冷、外伤、精神创伤等可促使本病的发生。
1.盘状红斑狼疮
盘状红斑狼疮(DLE)主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累。本病好发于20~40岁,男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关。好发于头面部,特别是两颊和鼻背,可呈蝶形分布,其次为耳廓、颈外侧、头皮。基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块,表面有粘着性鳞屑,一般无明显自觉症状。黏膜损害多累及口唇,表现为红斑、糜烂和溃疡;耳廓有时可发生冻疮样皮损和萎缩,头皮损害可导致永久性秃发。病程慢性,预后较好。
皮损超出头面部范围时称为播散性DLE,多对称累及手背、前臂、前胸、上背,一般全身症状不明显,但少数患者可有乏力、低热或关节痛等。约5%的播散型DLE可转变为SLE。
治疗上,患者应避免日晒,外出时应遮光,可打伞或外用防晒霜。
外用药物治疗可外用糖皮质激素,顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。内服药物治疗用于皮损较广泛或伴有全身症状者,可选用抗疟药,如氯喹或羟氯喹;沙利度胺。病情严重患者或单用抗疟药疗效不理想的患者,一般用小剂量糖皮质激素,病情好转后缓慢减量。
2.亚急性皮肤型红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)约占LE的10%~15%,较少累及肾脏和中枢神经系统等,预后相对较好,严重程度介于DLE和SLE之间。SCLE有两种特征性皮损,分别为环形红斑和丘疹鳞屑样皮损(又称银屑病样皮损)。环形红斑样皮损好发于面部,也可见于躯干或四肢;皮损初为浸润性红斑,后逐渐向外扩大,中心逐渐愈合,无或有少许鳞屑,愈后遗留色素沉着。丘疹鳞屑样皮损分布较广泛,好发于曝光部位;皮损为红色丘疹和斑疹,表面有鳞屑。多数患者对日光过敏,常伴不同程度的全身症状(如关节痛、低热和肌痛等),有时可伴浆膜炎,但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。
治疗上,内用药物治疗为主,糖皮质激素、沙利度胺、氯喹,还有其他如氨苯砜、雷公藤多甙等。外用药物治疗可酌情外用糖皮质激素霜剂。
注意事项:疾病活动期应注意适当休息,缓解期可从事适度工作,但勿过度劳累,尽量避免日晒。
3.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(SLE)是LE中最严重的类型,可累及全身多个器官,多见于育龄期妇女,男女之比约1:9。本病临床表现较复杂,各器官、系统的损害可同时或先后发生。患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等,有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。
1)皮肤黏膜损害 发生率70%~80%,部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损,常见的有:①面部蝶形红斑;②DLE样皮损;③皮肤血管炎;④脱发:病情活动时患者常有弥漫性脱发,部分患者可表现为“狼疮发”;⑤其它:可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。
2)关节肌肉损害 关节受累最常见,90%以上患者出现不同程度的关节痛。肌炎和肌痛也较常见,但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死,以股骨头受累最常见。
3)肾脏损害 即狼疮性肾炎,发生率约75%,其严重程度与疾病预后关系密切。早期主要表现为蛋白尿和(或)血尿,肾功能一般正常,随着病情发展,后期可出现尿毒症。
4)心血管系统损害 发生率为70%。以心包炎最为多见,还有心肌炎,少数患者可出现心内膜炎;50%患者可出现动脉炎、静脉炎,部分患者可有周围血管病变。
5)呼吸系统损害 发生率为50%~70%,以胸膜炎多见;此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化,出现咳嗽、咯痰、呼吸困难和呼吸衰竭等表现。
6)神经系统损害 常在急性期或终末期出现,表现呈多样化,如偏头痛、记忆力减退、精神异常(如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等)、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等,其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现;亦可出现脊髓损害和周围神经损害。
7)消化系统损害 可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状,肝脏受累时还可有肝脏肿大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。
8)血液系统损害 白细胞减少最常见,其次为血小板减少,也可发生溶血性贫血。
9)其他 SLE还可累及眼部,出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视乳头水肿等变化;患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。
治疗上,应向患者解释病情,使其对自己的疾病有正确认识,同时应积极配合医师,坚持正规治疗。应避免暴晒和劳累,女性患者应在专业医师指导下选择妊娠时机。
治疗以内用药物为主。常用药物:糖皮质激素是治疗SLE的主要药物,病情控制后缓慢减量以免病情反跳,一般需维持数年甚至更长时间。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等,雷公藤多甙也有一定疗效。其他:静滴免疫球蛋白可用于重症SLE,非激素性抗炎药物可用于治疗关节炎,血浆置换、血液透析和造血干细胞移植等也可试用。
另外,中医中药在红斑狼疮的治疗中可起到非常大的辅助作用,作为糖皮质激素为主的系列治疗的配合治疗,可缓解患者乏力、关节痛、畏光、口腔溃疡等诸多临床不适症状,疗效也非常满意。
注意:所有治疗要在医生指导下应用,不可自行随意搭配应用。
1.切忌乱治疗!切忌随便停用糖皮质激素。
2.不要网购内服药物,因为不清楚其药物成分及是否有批号。
3.不要轻信哪位中医说激素等副作用大,停掉单纯中医治疗,能单纯中医中药治疗控制SLE的中医师为数不多,不要冒这个风险。
4.不要随便到个体诊所开中药调理,如果找最好病情稳定后,尽量选择正规中医院校毕业有营业执照的,且学过皮肤专业的中医看病,如果处方过大、药价过贵者不宜选择。
5.不要随便长期服用中成药,中成药也需要辨证调整,短期对证可能有效,长期就过度了,可能改变了体质,甚至正作用没有,副作用先出现了,服用汤药一般不联合中成药内服。
6.本病多需低盐高蛋白饮食,不要随意忌口,要适度加强营养补充蛋白。
7.不要过于担心焦虑,保持健康良好心态,心情舒畅是疾病转归的重要影响因素。
8.对疾病的充分认识+正确规范治疗+健康良好心态+良好生活饮食习惯是战胜疾病的永恒砝码!
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