研究目的：

这项基于共识的健康测量工具选择标准（COSMIN）的系统回顾旨在识别和总结间质性肺病（ILD）、肺动脉高压（PH）或结缔组织疾病（CTD）患者的呼吸困难特异性患者报告结果测量（PROMs）的质量。

研究方法和结果：

筛选了PubMed和Embase中的相关文章。基于COSMIN分析和建议、评估、发展和评价的分级方法，对总体评级和证据水平进行了评估，以制定建议。

我们确定了26篇关于10个PROMs的出版物。对于ILD患者，包括CTD相关的ILD，评估了9个PROMs，其中Dyspnea-12（D12），EXACT-呼吸道症状特发性肺纤维化呼吸困难分量表（ERS-IPF-B）。国王简明间质性肺病健康状况问卷的呼吸和活动分量表（KBILD-B）和加州大学圣地亚哥分校呼吸短促问卷（UCSD-SOBQ）有高质量的证据证明有足够的内部一致性，而没有高质量的证据证明测量特性不足。我们对用于PH患者（包括CTD相关的PH）的D12得出了同样的结论。本系统综述中的大多数PROMs在构建有效性和反应性方面有中等或低质量证据。

研究结论：

D12、ERS-IPF-B、KBILD-B和UCSD-SOBQ这四种针对呼吸困难的PROMs可被推荐用于ILD患者，包括CTD相关的ILD。在这四个问卷中，D12尽管证据有限，在几个重要领域缺乏证据，但也适合用于PH患者，包括CTD相关的PH。

参考文献：

Lemmers JMJ, Vonk MC, van den Ende CHM. Patient-reported outcomes to assess dyspnoea in interstitial lung disease and pulmonary hypertension: a systematic literature review of measurement properties. Eur Respir Rev. 2022 Dec 21;31(166):220091. doi: 10.1183/16000617.0091-2022. PMID: 36543348.