研究背景和研究目的：

肺动脉高压（PH）被归类为第一组肺动脉高压（PAH），它影响了8-12%的系统性硬化症（SSc）患者，是发病和死亡的一个危险因素。诊断是通过右心导管检查（RHC）确定的，血液动力学上的定义是平均肺动脉压（mPAP）>20 mmHg。SSc-PH的治疗包括使用针对PAH的血管扩张剂，以降低肺动脉压力和肺血管阻力（PVR），同时增加心输出量。要决定使用哪种药物以及是否需要全身治疗，就必须利用症状、无创临床测试以及RHC的心肺血流动力学进行全面的风险评估，以确定死亡风险并监测对治疗的反应。虽然被归类为第1组肺动脉高压（PAH），但与特发性PAH患者相比，系统性硬化相关的肺动脉高压（SSc-PH）患者对PAH治疗的临床反应较差，死亡率增加。由于表型的异质性，识别可能对治疗有反应的患者是一个挑战。本研究的目的是确定与血流动力学反应相关的临床因素，定义为重复右心导管检查时肺血管阻力减少>20%。

研究方法：

我们使用一个回顾性队列，即39名毛细血管前收缩症-PH患者，定义为右心导管检查时平均肺动脉压力≥25 mmHg和肺动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg，应用时间-事件模型。

研究结果：

与PAWP>8 mmHg的患者相比，PAWP≤8 mmHg的患者获得血流动力学反应的可能性高出近4倍（HR 3.88；95% CI：1.20，12.57）；PAWP每增加1 mmHg，血流动力学反应的危险就会降低（HR 0.84；95% CI：0.70，1.00）。

研究结论：

在毛细血管前的SSc-PH患者中，PAWP与血流动力学反应的时间有关，表明亚临床心脏疾病在决定血流动力学对口服血管扩张剂治疗的反应方面的重要性。

参考文献：

Lui JK, Sangani RA, Gillmeyer KR, Vakhshoorzadeh J, Trojanowski MA, Bujor AM, Gopal DM, Wiener RS, LaValley MP, Klings ES. Hemodynamic Response to Oral Vasodilator Therapy in Systemic Sclerosis-Related Pulmonary Hypertension. Cardiovasc Drugs Ther. 2023 Jan 6. doi: 10.1007/s10557-022-07420-1. Epub ahead of print. PMID: 36607535.