自发性低颅压

『自发性低颅压(SIH)』是一种临床表现多样的疾病，由脊柱水平的脑脊液(CSF)渗漏引起。SIH的估计发病率为每10万人中有5人。SIH在女性中更为普遍，男女比例约为1:2。平均发病年龄在42岁左右。脑脊液渗漏有三种类型:继发于钙化椎间盘突出或骨赘的硬脑膜撕裂引起的腹侧渗漏、脑膜憩室渗漏和脑脊液-静脉瘘(CVF)。低颅压的继发原因有腰椎穿刺、腰麻、脊柱手术等。

直立性头痛是SIH的一个标志性特征，90%以上的患者在病程早期可出现直立性头痛。头痛可能与浮力的丧失有关，重力的抵抗力降低，从而导致大脑下垂，从而牵拉位于硬脑膜上的痛觉神经纤维。除了头痛之外，还可能出现许多相关症状，包括恶心、呕吐、颈部不适。更严重的并发症包括脑静脉窦血栓形成、臂肌萎缩症和表面铁沉积症。

检  查

检查分为：非侵入性(如MRI)和侵入性(如CT骨髓造影)成像方式。

• 脑MRI增强成像有助于突出低颅压的特征。常见表现包括弥漫性脑膜增强、静脉窦充、脑下垂、硬膜下积液和垂体肿大。但约20%的确诊SIH患者没有异常。因此，正常的颅脑MR不能排除诊断。

• 脊髓MRI是一种非侵入性方法，而侵入性检查包括脊髓造影，可发现泄露部位。

治  疗

• 保守治疗：

部分脑脊液渗漏是自限性的。因此，当首次发现时，通常建议患者进行短时间的保守治疗，希望渗漏自愈，无需进行任何侵入性治疗。建议卧床休息和补水，可给予口服咖啡因。

• 非靶向血补丁（EBP）：

从外周静脉抽取自体血液，并通过硬膜外针注入硬膜外腔。由于腰椎损伤的风险较低，非靶向血补丁通常在腰椎区域进行。在脑脊液泄漏部位的血液凝固可能会促进硬膜撕裂的自然愈合。64% (95% CI 56-72%)的患者在首次非靶向EBP后症状得到缓解。非靶向EBP最常见的副作用是注射部位的局部背部疼痛，短暂的感觉异常，瘀伤和治疗后反弹性头痛。神经损伤、感染和出血是罕见的并发症。

• 靶向血补丁：

一旦确定了脊髓液渗漏的位置(通常通过脊髓造影)，就可以有针对性的治疗。可以用血液、纤维蛋白密封剂或两者的结合进行。第一次靶向血补丁的成功率为87.1%，而非靶向血补丁的成功率为52%。靶向血补丁的潜在风险包括脊髓受压、鞘内注射血液、化学性脑膜炎，过敏以及与非靶向血补丁相关的其他风险。

• 手术治疗：

对于保守治疗失败、至少两次硬膜外补血无效、脊髓造影发现脑脊液渗漏部位适于手术治疗的患者，我们一般会考虑神经外科治疗。包括结扎漏出的脑膜憩室及脑脊液静脉瘘，修复硬脑膜撕裂。超过52%的患者术后症状完全缓解，94.2%的患者至少部分改善。

经静脉栓塞脑脊液静脉瘘：椎旁静脉栓塞引流脑脊液静脉瘘，90%的患者症状明显改善，治疗有效。

参考文献

[1] Mehta Dwij,Cheema Sanjay,Davagnanam Indran et al. Diagnosis and treatment evaluation in patients with spontaneous intracranial hypotension.[J] .Front Neurol, 2023, 14: 1145949.