研究背景及目的：

最初的Fontan手术程序于1971年引入，作为治疗单心室心脏患者的外科手术方法，基于右心房和右肺动脉之间的直接心肺连接（APC）。此后，外科技术的改进导致了现代的全腔肺动脉连接（TCPC），可以通过心房内侧隧道或心脏外导管实施。今天，Fontan循环仍然基于无脉冲的、被动的静脉血流进入肺部，通过中心静脉压力（CVP）的慢性升高来促进。在一些患者中，由于肺内皮功能障碍和脉冲流的缺乏，肺血管阻力（PVR）逐渐增加，这会影响内皮一氧化氮合酶的抑制对内源性一氧化氮的释放。本研究旨在通过综合随机对照试验（RCT）的证据，研究稳定的Fontan患者在不同运动参数上PAH药物的影响。

研究方法：

对PubMed、Cochrane受控试验中央注册和Web of Science数据库以及ClinicalTrials.gov进行了系统检索。主要结果是特定的心肺运动测试参数：峰值氧摄取（peak VO2）、峰值心率（peak HR）、每分钟通气量/二氧化碳产生率（VE/VCO2）斜率和在无氧阈值处测量的氧摄取（VO2@AT）。

研究结果：

分析包括573名Fontan患者的5个RCT，平均年龄为21.2岁，男性占60%。PAH靶向疗法不影响峰值VO2（均值差异（MD）0.72，95%置信区间（CI）-0.25至1.70）或峰值HR（MD-0.67，95% CI-3.81至2.47），但在VO2@AT方面有小幅显著改善（标准化MD 0.24，95% CI 0.02至0.47）。在无氧阈值时，VE/VCO2斜率也降低（MD-1.13，95% CI-2.25至-0.01）。

研究结论：

尽管PAH靶向疗法不影响最大努力时的运动参数，但它们在亚最大努力的指标方面引起了轻微的改善，这些指标在无氧阈值处测量。药物改善亚最大运动似乎更适合作为Fontan患者运动能力的指标。需要进行更大规模的RCT，招募特定亚群体，并重点关注无氧阈值，以得出更可靠的结论。

原始出处：

Kosmidis D, Arvanitaki A, Farmakis IT, Liakos A, Giannopoulos A, Ziakas A, Giannakoulas G. Pulmonary vasodilators and exercise in Fontan circulation: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2023 Nov 2:heartjnl-2023-323166. doi: 10.1136/heartjnl-2023-323166. Epub ahead of print. PMID: 37918902.