放式修复提出了一级建议。目前，开放式手术修复仍然是TAAA的黄金标准治疗方法，但正如Coselli及其同事迄今为止发表的最大系列所示，手术死亡和术后重大不良事件（MAE）的风险分别在7.5%和144%的患者中分别不严重。

马凡综合征在TAAA修复中带来了独特的挑战，因为动脉瘤变性的相当倾向需要更换广泛的主动脉段，并倾向于主动脉解剖，导致复杂的主动脉解剖学。尽管许多研究调查了普通人群中开放TAAA修复的结果，但缺乏关于马凡综合征患者手术风险因素和结果的可靠证据。

大多数现有研究提供了样本量小、随访有限的观察数据，并且缺乏将马凡综合征患者与其他患者进行比较的数据。然而，手术结果令人鼓舞，大多数人的手术死亡率低0%至4%，脊髓损伤或其他重大术后并发症的发生率较低。与接受类似手术的马凡综合征患者相比，2023年5月8日发表在JOURNAL OF THORACIC AND CARDIOVASCULAR SURGERY的文章，其目的是评估接受开放式TAAA修复的马凡综合征患者的术前风险概况、手术方法以及术后和长期后果。

我们确定了1997年至2022年期间接受胸腹主动脉瘤修复的所有连续患者。主要结果是主要不良事件的综合结果。次要结果是个人并发症和长期生存。执行了治疗加权的反向概率。加权卡普兰-迈尔曲线用于估计长期生存率。多变量分析确定了与重大不良事件相关的因素。

研究结果显示，64名患者接受了开放性胸腹主动脉瘤修复。90人（13.1%）患有马凡综合征，而594人（86.9%）没有。马凡患者更年轻（46岁[范围，36-56岁]对69岁[范围，61-76岁]；P < 0.001）。II或III级动脉瘤（90个中的57个[63.3%]与594个中的211个[35.6%]；P < 0.001）和I型或III型慢性解剖（90个中的77个[85.3%]与594个中的242个[40.8%]；P < 0.001)更常见。马凡患者的心血管风险因素不那么频繁。组之间主要不良事件（90人中有12人[13.3%]与594人中有100人[16.8%]；P = 0.49）。

手术死亡率在各组之间相似（90人中有3.3%[3.3%]，594人中有28人[4.7%]；P = 0.75）。10年的未加权存活率为78.7%，而46.8%（P = 0.001）。加权卡普兰-迈尔曲线显示长期存活率没有差异（调整后的危险比0.79；95%CI，0.32-1.99；P = 062；对数排名P = 0.12）。在多变量分析中，肾功能不全（赔率，2.29；95%CI，1.43-3.68；P < 0.01）和紧急/紧急程序（赔率比，2.17；95%CI，1.35-3.48；P < 0.01）与重大不良事件无关，而马凡综合征则无关（赔率，1.56；95%CI，0.69-3.49；P = 0.28）。

图1：患有和没有马凡综合征的患者具有不同的风险特征，但通过基于风险的方法可以实现类似的手术结果

64名患者接受了开放性胸腹主动脉瘤修复。90人（13.1%）患有马凡综合征，而594人（86.9%）没有。马凡患者更年轻（46岁[范围，36-56岁]对69岁[范围，61-76岁]；P < 0.001）。II或III级动脉瘤（90个中的57个[63.3%]与594个中的211个[35.6%]；P < 0.001）和I型或III型慢性解剖（90个中的77个[85.3%]与594个中的242个[40.8%]；P < 0.001)更常见。马凡患者的心血管风险因素不那么频繁。组之间主要不良事件（90人中有12人[13.3%]与594人中有100人[16.8%]；P = 0.49）。

手术死亡率在各组之间相似（90人中有3.3%[3.3%]，594人中有28人[4.7%]；P = 0.75）。10年的未加权存活率为78.7%，而46.8%（P = 0.001）。加权卡普兰-迈尔曲线显示长期存活率没有差异（调整后的危险比0.79；95%CI，0.32-1.99；P = 0.62；对数排名P = 0.12）。在多变量分析中，肾功能不全（赔率，2.29；95%CI，1.43-3.68；P < 0.01）和紧急/紧急程序（赔率比，2.17；95%CI，1.35-3.48；P < 0.01）与重大不良事件无关，而马凡综合征则无关（赔率，1.56；95%CI，0.69-3.49；P = 0.28）。

综上所述，尽管与马凡综合征患者的高风险动脉瘤特征和非马凡综合征患者的心血管风险因素有关，但马凡综合征患者的TAAA的开放修复可以与非马凡综合征患者类似的手术结果。由于风险状况大不相同，手术和围手术期策略必须不同，外科医生需要根据每个患者的具体需求定制手术，以优化结果。通过减轻增加手术风险的因素，两组都可以取得可比的优秀结果。马凡综合征患者的长期存活率明显更高，他们的心血管危险因素发病率较低，年龄更小，但差异因治疗加权的逆概率而减小。

原始出处

Lau C, Soletti G Jr, Weinsaft JW, Rahouma M, Al Zghari T, Olaria RP, Harik L, Yaghmour M, Dimagli A, Gaudino M, Girardi LN. Risk profile and operative outcomes in patients with and without Marfan syndrome undergoing thoracoabdominal aortic aneurysm repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 2023 Dec;166(6):1548-1557.e2. doi: 10.1016/j.jtcvs.2023.03.029. Epub 2023 May 8.