抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，常导致迅速进展性肾小球肾炎和肺泡出血，危及生命。利妥昔单抗（RTX）和环磷酰胺（CY）是治疗AAV的常用药物，但它们在治疗危及生命的AAV中的短期效果和安全性尚未充分确定。本研究通过分析日本全国住院数据库，比较了RTX和IVCY在治疗危及生命的AAV中的短期效果和安全性。这项研究对于指导AAV的临床治疗和改善患者预后具有重要意义。

本研究从2018年4月至2020年3月，从日本全国住院数据库中提取了接受系统性糖皮质激素和RTX或静脉CY（IVCY）治疗的病例。研究通过出院时需要血液透析的严重肾功能障碍和住院死亡率来评估效果，以及通过住院感染发生率评估安全性。此外，还估计了RTX的倾向得分，使用PS调整的多变量Cox和逻辑回归模型来估计RTX与结果的关联。

研究结果显示，从16,001,612条住院记录中提取了687例危及生命的AAV病例。两组间住院死亡率无显著差异（调整后HR 1.06；95% CI 0.62至1.80）。尽管RTX组真菌感染（调整后OR [aOR] 0.45；95% CI 0.23至0.84）和肺孢子虫肺炎（aOR 0.58；95% CI 0.32至1.00）的风险较低，但出院时可能存在严重肾功能障碍的风险增加（aOR 2.58；95% CI 1.02至6.91）。

匹配队列中接受利妥昔单抗 (RTX) 或静脉注射环磷酰胺 (IVCY) 治疗的危及生命的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者的

Kaplan-Meier 总体生存曲线估计

总之，本研究发现，在治疗危及生命的ANCA相关性血管炎中，利妥昔单抗与环磷酰胺在短期死亡率上效果相似。利妥昔单抗可能降低真菌感染和肺孢子虫肺炎的风险，但在短期内可能导致更严重的肾功能障碍。

原始出处：

Short-term effectiveness and safety of rituximab versus cyclophosphamide for life-threatening ANCA-associated vasculitis: a propensity score analysis of the real-world nationwide database. Ann Rheum Dis. 2024 Jan 2;83(1):103-111. doi: 10.1136/ard-2023-224472. PMID: 37726117.