01 理论知识

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★★★

【疾病编码】8452/3

【疾病定义】

• 少见的胰腺低度恶性上皮性肿瘤，肿瘤细胞黏附性差，形成的实性和假乳头状结构。

【临床特征】

• 疾病特点：占胰腺外分泌肿瘤的2.7%和胰腺囊性肿瘤的5%。缺乏特异的临床症状，常见上腹不适、恶心、呕吐、腹部可触及肿块或急腹症，临床实验室检查肿瘤标志物正常。

• 年龄：年轻女性，尤其多见于青春期少女及孕龄期妇女。

• 部位：肿瘤大多位于胰头和胰体，少部分位于胰尾部。

• 预后：低度恶性肿瘤，可转移或发生高级别转化。

【病理特征】

• 大体：肿瘤界限清楚，有完整或不完整的包膜，直径1~17 cm，切面实性，灰黄、灰红色，质软，质地细腻，肿瘤常伴有囊性变，囊内见出血及坏死。

• 结构：由实性区域（最常见）、囊性区域、假乳头区域、退变区域及出血区域按照不同比例混合而成，乳头表面被覆数层肿瘤细胞，细胞黏附性较差，细胞脱落。

• 细胞：肿瘤细胞形态大小较一致，胞质丰富嗜伊红，细胞核卵圆形，部分可见核沟，无明显核仁，核分裂象罕见，其形态类似神经内分泌肿瘤细胞。

【免疫组化】

• 阳性：Vimentin，β-catenin（核+），CD10，PR，CgA，Syn，CD56，Insm1

【分子遗传】

• 外显子3（约90%的病例）中CTNNB1的体细胞激活突变。突变导致 β-catenin在细胞核中异常积聚，随后激活Wnt/p-catenin信号通。

【诊断公式】

• SPN=年轻女性胰腺肿物 + 实性、乳头状、囊性结构 + 细胞大小一致 + Vimentin，β-catenin（核阳），CD10

【鉴别诊断】

• 神经内分泌肿瘤

• 腺泡细胞癌

• 胰母细胞瘤

【规培解析】

• 临床常考，年轻女性胰腺肿物，首先想到SPN。

02 病例切片

03 卡片总结