Arthritis Rheumatol:系统性硬化症后期患者间质性肺疾病的发病特征及风险因素

时间:2024-11-05 10:00:49   热度:37.1℃   作者:网络

系统性硬化症(SSc)是一种复杂的自身免疫性疾病,常伴有血管病变、免疫失调和皮肤及内脏纤维化。间质性肺疾病(ILD)是系统性硬化症患者常见且致命的并发症之一,对患者的生活质量和生存率构成严重威胁。先前的研究发现,SSc患者中超过50%会发生ILD,而这种疾病通常在首发非雷诺现象后的3-5年内迅速进展。为此,早期筛查ILD被广泛推荐。然而,后期SSc患者中ILD的发病率、特征及其进展风险仍不明确。本研究旨在通过加拿大硬皮病研究组(CSRG)队列,对后期(发病7年后)SSc患者中ILD的发病情况进行系统评估,分析其风险因素及进展情况,以期为长期SSc患者的ILD监测和管理提供依据。

本研究采用回顾性队列研究方法,纳入CSRG队列中2004至2020年未患ILD的系统性硬化症患者。患者按照病程长短(即首发非雷诺现象至研究起点的时间)分为早期和后期SSc组,以7年为界限。在研究期间通过高分辨率CT(HRCT)筛查是否发生ILD,并记录首次确诊ILD的病程时间。运用广义估计方程(GEE)模型分析性别、病变类型、炎症标志物及抗体等风险因素与ILD的关系,使用Kaplan-Meier和Cox模型分析ILD的进展风险。研究对象在接受免疫抑制治疗的情况下,进一步按时间变量对ILD进展的影响进行探索。数据分析采用R软件,显著性水平设定为p < 0.05​。

在969例基线无ILD的患者中,199例(21%)在中位2.4年内新发ILD,其中131例为后期SSc患者(即发病7年以上),其ILD发病率为3.7/100人年,而早期SSc组的发病率较高,为5.4/100人年。后期SSc组的风险因素包括男性、弥漫性皮肤硬化、肌炎、抗拓扑异构酶I抗体阳性和较高的C反应蛋白水平。此外,后期ILD患者更少为白人,且更常伴有关节炎和抗RNA聚合酶III抗体阳性。两组在肺功能方面表现相似,后期和早期ILD患者的FVC分别为88%和87%,DLCO分别为64%和62%。在106名ILD患者中,48名在中位3.1年内出现病情进展,两组的进展率无显著差异。少数患者接受了免疫抑制治疗,其中早期ILD患者似乎从治疗中获益更多,而后期ILD患者的治疗效果不显著​。

疾病持续时间与ILD进展风险的关联性,结果以风险比(HR)和95%置信区间(CI)表示

本研究表明,尽管后期SSc患者的ILD发病率低于早期患者,但其风险因素与早期SSc相似,后期SSc组的风险因素包括男性、弥漫性皮肤硬化、肌炎、抗拓扑异构酶I抗体阳性和较高的C反应蛋白水平。研究强调了即使在长期SSc患者中,依然需要监测ILD的发生,尤其是在存在特定风险因素时。监测的频率和方法有待进一步研究以优化治疗效果。

原始出处:

Characterization of genetic landscape and novel inflammatory biomarkers in patients with adult-onset Still's disease. Arthritis Rheumatol. 2024 Nov 4. doi: 10.1002/art.43054. Epub ahead of print. PMID: 39492681.

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