21岁的小美在半年内经历了从健康到完全失控的戏剧性变化。起初，她只是表现出轻微的情绪波动和焦虑，家人以为是学习或生活压力大。然而，几周后，症状愈发严重，她开始出现失眠、极端的情绪不稳定，甚至出现了幻觉和奇怪的行为。小美经常在夜间突然大喊大叫，还会做出一些伤害自己的举动，完全不像以前那个温柔、理智的她。家人带她去了多家医院，初步诊断认为是精神障碍或可能是癫痫，医生为她开了抗精神病药物，但情况却不见好转。

随着病情继续恶化，王女士逐渐出现意识模糊、记忆力丧失，甚至几次癫痫样的全身抽搐。她的家人心急如焚，紧急打120送到了医院。

真相大白？

神经内科医生对小美进行了全面的检查，并将血和脑脊液送检了自身免疫性抗体脑炎谱，最终，最终在体液中检测出高水平的抗NMDAR抗体，确诊为抗NMDAR脑炎。与此同时，接诊医生为小美完善了腹部B超，证实了其体内隐藏的病因——畸胎瘤。

为什么会出现这种情况呢？

卵巢畸胎瘤相关的抗NMDAR脑炎尚不完全清楚其确切的病因和发病机制，一部分研究认为是抗NMDAR表达紊乱，刺激机体产生抗体，该抗体释放至血液及脑脊液中后，与受体结合，从而攻击神经细胞，进而发生脑炎的症状。该病尚无确定的诊断标准，临床中常通过测定血清和脑脊液中抗NMDAR抗体滴度来确诊疾病，建议对所有具有非典型特征或不寻常行为的急性精神症状发作的患者进行筛查。

什么是抗NMDAR脑炎？

抗NMDAR脑炎是一种免疫介导性疾病，首发症状多为精神行为异常，临床检测脑脊液、血清抗体为阳性，虽然这种疾病很罕见，约占所有脑病的4%，估计发病率每年为0.15/10万人，但该病在神经病学和精神病学方面的影响是显著的。该病在各个年龄段均有病例报道，37%~40%是儿童，女性发病率明显高于男性。此病常合并肿瘤，在年轻女性中常伴有卵巢畸胎瘤，而在男性和儿童中，肿瘤并不常见。

临床表现

该病以精神行为异常为主要临床表现，常伴有前驱症状，包括头晕头痛、入睡困难以及病毒性感冒症状，随后出现精神异常表现，如淡漠、反应迟钝、记忆力减退、焦虑易怒、妄想躁狂等，继而出现神经症状，如失语、癫痫抽搐、运动障碍、昏迷等，部分患者会有心律失常、血压调节异常等表现，且中枢性通气不足也是抗NMDAR脑炎的一个重要临床特征，严重者需要呼吸机辅助呼吸。癫痫症状多出现于疾病早期阶段。部分患者可能首先表现为头痛，既往报道93%患者前驱症状为头痛，主要在额颞部，大多数患者在头痛后5d左右出现脑炎其他症状。所以临床上应该重视前驱性头痛，这对于抗NMDAR脑炎的临床诊断及鉴别诊断有重要意义。

治疗

目前临床中抗NMDA脑谈的一线治疗包括：(1)药物治疗：大剂量类固醇激素、脉注射免疫球蛋日、利妥昔单抗、环城酰胺、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤等。(2)微创治疗：血浆置换、鞘内注射。(3)手术治疗：肿瘤剥除、卵巢切除。

参考资料：

[1]马雪莲,徐国营,李晶华,等.16例卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析[J].中国临床医生杂志,2024,52(01):90-96.

[2] Hu Y, Zhang J, Zhang P, Sun B, Zou H, Cheng L. Surgical procedures and plasma exchange for ovarian teratoma-associated anti-N-methyl D-aspartate receptor encephalitis: a case report and review of literature. Front Oncol. 2023;13:1238087. Published 2023 Dec 19. doi:10.3389/fonc.2023.1238087

[3] Huang Q, Xie Y, Hu Z, Tang X. Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis: A review of pathogenic mechanisms, treatment, prognosis. Brain Res. 2020;1727:146549. doi:10.1016/j.brainres.2019.146549