在过去的 20 年中，随着医学疗法的改进、专业培训和意识的提高，儿童肺动脉高压 (PH) 的生存率稳步提高，目前 5 年生存率达到 80% 或更高。尽管如此，尽管过去 20 年取得了进展，但儿童仍然不少死于PH疾病。 与成人 PH 相似，尽管接受了 PH 特异性治疗，但仍为世界卫生组织功能分级 (WHO-FC) IV 的儿童的中位生存期为 <2 年。 对于药物治疗失败的重度 PH 儿童，双侧肺移植一直是最终的姑息性手术。 然而，儿童肺移植的存活率仍然相对有限，目前特发性 PH 儿童的 5 年存活率为 64%，非特发性 PH 儿童为 43%。 此外，肺移植涉及高度技术性和昂贵的护理，在世界上相对较少的中心提供，从而限制了其可及性。

自 1990 年代后期以来一直用于治疗严重、进行性 PH 的移植的替代姑息疗法是房间隔造口术。在大多数 PH 患者中，终末期疾病的特征是右心室衰竭，收缩压下降，舒张末期和右心房压升高。因此，拥有心房通信可以通过允许右向左心房分流来“减压”衰竭的右心室，从而改善左心室前负荷，进而增加心输出量（尽管全身氧饱和度总体降低）。许多几乎完全针对成人的小型系列研究表明，房间隔造口术实际上可以改善重度 PH 患者的症状。然而，它是否可以提高生存率尚不清楚。很少有研究关注房间隔造口术在治疗儿童 PH 中的作用。一项针对 20 名 PH 儿童的回顾性研究表明，在接受房间隔造口术后，临床症状有所改善。尽管数据有限，房间隔造口术仍被纳入 PH 治疗指南的一部分，适用于出现急性（晕厥）和慢性右心室衰竭症状的接受最大限度药物治疗的儿童。

2004 年，来自法国巴黎的一个小组为患有严重 PH 的儿童推出了一种新的介入治疗方案。他们的创新理念描述了通过在左肺动脉和降主动脉之间建立手术吻合来治疗严重 PH（定义为肺动脉收缩压高于主动脉收缩压），重复了 Willis Potts 博士在 1946 年首次描述的外科手术治疗紫绀型先天性心脏病。理论上，通过在肺动脉系统和全身动脉系统之间建立无限制性分流，右心室的后负荷将从系统上水平降低到全身水平。

左右心室收缩压的平衡概括了艾森曼格综合征患者的病理生理学。这样做时，临床医生希望赋予孩子们所谓的艾森曼格综合征患者更长的预期寿命。此外，由于 Potts 分流器直接减轻了右心室的收缩负担，因此有可能在儿童病程的早期进行干预。这与依赖于高舒张压有益的房间隔造口术形成对比，后者是典型的终末期疾病发展。此外，虽然房间隔造口术会导致整体低氧血症，但 Potts 分流器仍会将最高含氧量的血液引导至儿童的大脑。

2014 年，法国小组详细介绍了他们使用 Potts 分流器治疗 24 名患有严重肺动脉高压的儿童的结果。其中 19 个孩子接受了传统的 Potts 分流术。其他 5 人的残余动脉导管未闭 (PDA) 用支架打开，作为心脏导管插入术的一部分。研究中的早期死亡率为 12.5%。然而，对于中位随访时间为 2.1 年的幸存者，结果令人鼓舞，在大多数儿童中观察到显着的临床改善。此外，这种改善与 PH 特异性药物的显着减少有关，尤其是在使用连续前列环素输注时。自从这些初步研究以来，已经发表了几个小系列，描述了使用类似分流手术治疗儿童严重 PH 的情况
具有类似的有希望的结果 。随着儿科 PH 社区对肺-全身动脉分流治疗重度 PH 儿童的可能疗效的认识有所提高，因此也存在诸如手术安全性、谁最可能受益以及长期治疗等问题结果。为了解决这些和其他问题，在 13 个机构中建立了一个国际登记处，以整理总共 110 名因 PH 接受分流手术的儿童的数据。该报告详细介绍了注册表的发现。

所以，

研究目的：使用一项国际登记处对接受分流手术的 PH 儿童进行扩展，以扩展这些早期发现。
研究方法：回顾性收集来自欧美13家机构的110例接受分流术的PH儿童的资料。

研究结果：17 名儿童在医院术后死亡 (15%)。在成功出院回家的 93 名儿童中，18 名随后死亡或接受了肺移植（20%）；平均随访时间为 3.1 年（范围：25 天至 17 年）。总体 1 年和 5 年无死亡或移植率分别为 77% 和 58%，出院回家的患者分别为 92% 和 68%。出院的儿童显着改善了世界卫生组织的功能等级（P < 0.001）、6 分钟步行距离（P = 0.047）和较低的脑钠肽水平（P < 0.001）。术后，59% 的儿童完全断奶前列环素输注（P < 0.001）。院内术后死亡的术前危险因素包括入住重症监护病房（危险比 [HR]：3.2；P = 0.02）、机械通气（HR：8.3；P < 0.001）和体外膜肺氧合（HR：10.7；P < 0.001）。

研究结论：
肺-全身动脉分流可以为严重 PH 的儿童提供显着的临床改善，这种改善既持久又可能免于持续前列环素输注。五年生存率与因 PH 接受肺移植的儿童相当。需要积极重症监护的严重失代偿疾病儿童不适合进行分流手术。

参考文献：

Grady RM; International Registry Potts Shunt. Pulmonary-to-Systemic Arterial Shunt to Treat Children With Severe Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2021 Aug 3;78(5):468-477. doi: 10.1016/j.jacc.2021.05.039. PMID: 34325836.