今年30岁的小玲（化名）是一名白领，虽然平时工作繁忙，她却不放松身材管理，经常做瑜伽来锻炼身体。一个月前，小玲在做瑜伽时，忽然感到腿不听使唤，原本可以轻松完成的动作却做不下来。她当时觉得是近来太累了，并没有放在心上。没想到，过了几天她走路时，腿不听使唤，这才到医院就诊。

接诊的医生为小玲安排了相应的检查，核磁共振提示她的脑部有病变，建议小玲转诊到神经内科。神经内科医生仔细的看了小玲的检查报告，发现她的脑部有了某种罕见病的特征改变。为了谨慎起见，仔细地询问小玲的病史。小玲回忆说几年前已经出现过类似的症状。综合以上资料，医生确诊小玲是一位多发性硬化病的患者。

美女病

多发性硬化有一个明显发病特点，就是多发于20岁-40岁的女性，因此也被称为“美女病”。这并不是说这种病男性不会有，而是总体来看女多男少。

15年后的瘫痪

多发性硬化是一种以中枢神经系统的脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性疾病。由于脑部和脊髓的损伤不可逆，多发性硬化最严重的后果就是瘫痪，因此患者每发病一次，就意味着距离瘫痪又近了一步。有研究表明，如果多发性硬化患者未接受标准治疗，80%的患者在15年后将依赖轮椅

千面疾病

多发性硬化症被称为“千面疾病”，不同患者的症状和进展可能有很大的不同。但患者都有一个共同点:患者体内的自身免疫系统的细胞迁移到大脑中,在大脑中免疫系统的细胞破坏髓鞘阻碍了神经信号的正常传输。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

1、肢体无力

大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。

2、感觉异常

浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。也可有深感觉障碍。

3、眼部症状

表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。

4、共济失调

患者有不同程度的共济运动障碍，Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期多发性硬化患者。

5、发作性症状

持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导莱尔米特征。

6、精神症状

表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。

7、其他

可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。

诊断

诊断原则应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点以及脑脊液检查，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。

治疗

急性期治疗：以减轻症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。包括大剂量的甲泼尼龙、人免疫球蛋白、血浆置换。

缓解期治疗：以控制疾病进展为主要目标，推荐使用DMT药物长期进行治疗。

多发性硬化目前虽然没有完全治愈的手段，若一旦诊断，需保持积极心态与良好的作息，适量运动，大多数进展非常缓慢，通常需要许多年才会导致严重残疾。此外，规律的药物治疗可有效预防发作。

参考资料：

中华医学会神经病学分会神经免疫学组 . 多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版)[J]. 中华神经科杂志, 2024, 57(1): 10-23